脑瘤
脑瘤又称为颅内瘤,是神经系统严重疾病之一,常造成神经系统的功能障碍,轻者给病人带来痛苦,重则威胁病人的生命。脑瘤的病因尚未完全清楚,主要与以下因素有关:(1)先天性和遗传性因素:与癌基因或启动癌基因过度表达有关,或为抑癌基因丢失和不足,如视网母细胞瘤、脑膜瘤。(2)物理因素:如射线、手术或损伤。(3)病毒感染:如腺病毒感染,SV40病毒感染。(4)化学因素:常见的有蒽类化合物(如二苯蒽,苯并芘)、亚硝酸类化合物。
颅内肿瘤分为原发性和继发性脑瘤。原发性脑瘤指肿瘤来源于颅内各种组织结构,如脑、脑膜、脑血瘤、颅神经、垂体及胚胎残余组织,包括脑胶质瘤、脑膜瘤、动脉瘤、听神经瘤、垂体腺瘤、颅咽管瘤等。继发性肿瘤包括转移瘤及侵入瘤等,常见于肺癌、乳腺癌的脑转移。
一、脑瘤的临床表现
大脑是人体的“司令部”,若大脑的某一部位发生肿瘤则会出现它所主管“部门”的功能失灵,指挥失控。因此脑瘤的临床表现根据它所生长的部位类型和生长速度可出现各种不同的定位症状和全身症状。
1.常见症状:即颅内压增高的症状。由于颅脑是一个不能伸缩的骨性腔体,当颅内发生肿瘤时,肿瘤占据了一部分颅腔空间而压迫脑组织,并引起周围脑组织水肿或脑脊脊液通路梗阻等。颅内压增高症状的发展是慢性进行性加重的过程。若肿瘤囊性变瘤体出血时可表现为急性颅内压增高,严重者或肿瘤晚期常有脑疝形成,这是导致病人死亡的直接原因。
(1)头痛:为最多见的症状这一。3/4的病人都有头痛。常为发作性、间歇性、博动性钝痛或跳痛。随着肿瘤逐渐增大,头痛呈进行性加重。与神经性头痛不同的是,头痛常在休息后加重,用力、咳嗽、弯腰、低头或大小便等,均可加剧头痛。
(2)呕吐:约见于2/3的病人,剧烈头痛后常出现恶心、呕吐,呕吐常呈喷射状,呕吐前腹部无不适感,呕吐后头痛往往减轻。
(3)视力减退:由于颅内压增高导致视神经乳头水肿,视神经营养供应障碍,最后导致视神经萎缩,视力减退。
(4)精神障碍:约见于2/3的病人,表现为记忆力、思维力、定时、定向力的减退和性格变化,少数严重者表现为强迫症和精神分裂症等。
(5)其它表现:如癫痫样发作、呼吸变慢、心动过缓及血压升高,小儿双眼出现“落日征”等等。
2.定位症状:为肿瘤对脑组织压迫或破坏所致。由于肿瘤所在部位不同,则引起症状亦不相同,其中最早出现的局灶性症状,对肿瘤定位诊断有重要意义。如额叶肿瘤有精神症状,颞叶肿瘤可产生某些幻觉,枕叶肿瘤引起视障碍,听神经瘤常发生听力或前庭功组能障碍(眩晕),松果体区肿瘤常出现性早熟等,小脑肿瘤常出现行走不稳、共济失调(醉酒态)等。
二、怀疑脑瘤应做哪些检查?
脑瘤诊断主要根据临床资料和特殊检查。临床资料主要包括病人的症状、神经系统体征和病程发展经过。常用的检查方法有以下几种:
1.腰椎穿刺术。对颅内压增高者应尽量避免作腰穿,因有发生脑疝之危险。
此项检查可精确测定颅内压力,并可对脑脊液作细胞计数及生化测定。对诊断脑瘤有一定帮助,尤其是细胞学检查可发现细菌和肿瘤细胞,并对颅内感染、脑血管病变、变性疾病有鉴别诊断意义。
2.头颅平片。头颅平片表现为颅内增高征象以及肿瘤的定位征象,如肿瘤钙化、生理钙斑移位、限局性骨质改变等,对肿瘤诊断有价值。有些肿瘤可根据平片确诊。如垂体瘤蝶鞍呈球形扩大,听神经瘤一侧内听道扩大等。
3.气脑和脑室造影。由于脑室各部与脑叶有恒定关系,脑室与脑池的位置和形状变异较少,而脑室大小与脑沟宽度正常有一定范围,因此根据显影的脑室、脑池与及脑沟的位置、形状及大小变化,可确不定期占位病变的位置,并对脑萎缩和脑先天发育异常等疾患作出诊断。
4.脑池造影。这项检查主要是用造影剂使有关脑池显影来诊断鞍区和桥小脑角肿瘤。
5.脑血管造影。是用含碘的造影剂注入颈动脉或椎动脉,使相应的血管系统显影,以显示脑血管形态、分布、位置的改变,借以了解颅内病变的位置、性质,对脑瘤诊断颇有帮助。目前多用于脑血管疾病的诊断。
6.数字减影脑血管造影(DSA)。是电子计算机与常规血管和造影相结合的新兴方法。它无需穿刺动脉或插入导管,即可获得脑动脉影像。方法简单、痛苦少。
7.计算机体层扫描(CT)。是一种无痛苦、无损伤、检查安全迅速和诊断准确的检查方法,并已广泛应用于神经系统疾病的诊断,极受病人欢迎。头颅CT的一般扫描主要为横断面,有时加用冠状扫描。通过造影可使病灶密度增高即强化,使其显示更清楚。肝肾功能不良和对碘造影剂过敏者禁用增强扫描。
8.磁共振成像。将人体置于特殊的磁场中,利用人体氢原子核和磁场的互相作用,产生一种磁共振信号,这些信号经过计算机处理,可重建人体内部的图像。
9.脑电图。通过精密的电仪器,从头皮上将脑部的自发性生物电位加以放大记录而获得的图形。通过对图形的分析,不仅能说明脑部本身疾病(如癫痫、肿瘤、炎症、血管性疾病、外伤及变性等)所致局限或弥散的病理表现,而对脑外疾病(代谢和内分泌紊乱、中毒等)所引起的中枢神经系统变化也有诊断价值。
10.脑诱发电位。即给身体各种感受器以有关刺激而产生脑电活动的一种新的客观的电生理学检查。常用的有视觉诱发电位,脑干听觉诱发电位,体感觉诱发电位。可用于各种感觉以及某些病变的客观检查,对意识障碍、婴幼儿以及诈病者更是一项极有用的客观检查手段。其中以脑干听觉诱发电位更常用,对听神经瘤早期诊断意义更大,它也可作为判断脑死亡的标准之一。
三、脑瘤应与哪些疾病鉴别?
临床上有些良性颅内疾病的表现与脑瘤相似,容易误诊,需要引起重视并与脑瘤鉴别。(1)颅内蛛网膜炎,又称假性脑瘤,此病最常见原因是感染和中毒,临床上必须通过必要的检查(CT、血管造影、磁共振等),排除颅内占位性病变以后才能诊断此病。(2)脑脓肿:大多继发于颅外感染性疾病,以耳源性脑脓肿最常见。脑脓肿多数发病急、病程短,伴畏寒、发热、头痛呕吐等表现,需根据脑血管造影和CT片的特殊征象与脑瘤鉴别。(3)高血压脑出血:急性发病,多有剧烈头痛,并有一侧肢体瘫痪、失语等,严重者迅速昏迷。有些肿瘤病人也可出现上述表现。鉴别主要根据病史。脑血管造影和检查也有助鉴别。其它如脑寄生虫病,慢性硬膜下血肿、脑结核瘤等也需与脑瘤鉴别。
四、脑瘤的主要治疗手段
1.降低颅内压。颅高压是产生临床症状并危及病人生命的直接接原因,因此降低颅压是治疗脑瘤过程的中心问题。降颅压最根本的方法是摘除脑瘤,其它还有一些临床措施,如脱水治疗和脑脊液外引流和侧脑室——心室分流及侧脑室——腹腔分流术。
2.手术治疗。手术是最常用、最有效的治疗方法,可分为根治性和姑息性手术。前者是治疗脑瘤的主要方法,后者为暂时缓解颅高压,以延长不能手术摘除肿瘤的患者的生命,创造较好的条件进行其它治疗,如内、外减压和脑脊液分流术。
3.放射治疗。对各种胶质瘤、垂体瘤、松果体瘤、转移癌等有一定疗效。多采用钴—60治疗机或加速器照射,效果颇佳。目前出现的伽玛刀,也是属于放疗的一种类型。
4.化学治疗。对恶性肿瘤目前采用的主要药物是卡氮芥和环已亚硝脲等可通过血脑屏障的药物。
5.其它。如免疫治疗、中药治疗等。
脊髓瘤
脊髓肿瘤是指脊髓、与脊髓相接的脊神经根、硬脊膜、脂肪组织、血管、先天性残留组织等部位长出的肿瘤,也可称为椎管内肿瘤,最常见的为神经鞘瘤,其次为脊膜瘤和胶质瘤。脊髓肿瘤中胶质瘤位于髓内,神经鞘瘤和脊膜瘤位于髓外硬脊膜内,肉瘤位于硬脊膜外,室管膜瘤可由终丝发出而位于马尾神经外。
脊髓肿瘤的症状是由于肿瘤进行性压迫脊髓及其神经根所致。按疾病进程可分为三个阶段:初期为根疼痛,表现为脊神经根受到刺激呈压迫,引起的根性疼或感觉异常(蚁走感、麻痛、刺痛等)。常咳嗽、喷嚏、用力时加重。第二阶段为脊髓受压期,此时肿瘤体积较大,将脊髓推移与挤压,造成脊髓部分功能丧失。肿瘤位于脊髓前或后正中时,则可见病变平面以下,两侧基本对称的肌力减弱和感觉减退(不完全性截瘫)。若肿瘤位于脊髓左和右侧时,该半侧脊髓受压失去功能,造成脊髓半切综合征。表现为患侧肌力减退,对侧痛、温觉减退,双侧触觉保留。脊髓圆锥附近的肿瘤早期可出现直肠、膀胱括约肌功能障碍,表现为排便、排尿费力,或有排尿、便未尽之感。第三阶段为脊髓麻痹期。脊髓半切综合征或不完全性截瘫继续发展,最终出现完全性截瘫。表现为病变部位以下截瘫和深浅感觉丧失及大小便失禁。
一、诊断脊髓肿瘤需做哪些辅助检查?
1.腰椎穿刺和脑脊液检查。脊髓肿瘤腰穿时应作压颈试验,检查蛛网膜下腔有无梗阻及其程度。有梗阻时,压颈不能使腰穿脑脊液压力上升,则为奎肯氏试验阴性。脑脊液检查表现为细胞——蛋白分离现象,即细胞数不增加而蛋白量增加。
2.X线脊柱平片。可见椎管腔直径增加,椎弓根内缘吸收、根间距增宽,椎间孔扩大等。
3.脊髓造影。用碘苯酯或碘水注入脊髓蛛网膜下腔。可显示阻塞部位及病变性质。
4.CT扫描。可显示椎体及椎管的断面结构,对确定诊断有重大帮助。
5.磁共振(MRI)。MRI不仅无创伤,且可直接观察到脊髓本身,并可多方位扫描,确定脊髓肿瘤的位置和形态。
根据临床表现和辅助检查,诊断脊髓肿瘤并不困难。关键是要解决三个问题:(1)有无脊髓肿瘤;(2)病变的节段部位;(3)肿瘤在髓内,还是在髓外硬膜内,或是硬膜外。持续缓慢的病性发展,横贯性脊髓损害,腰穿显示椎管阻塞可明确提示有脊髓肿瘤存在。神经根受累阶段及腱反射减退、感觉运动障碍的上界为病变所在节段,至于髓内,髓外,硬外,还是硬内,除了症状,脊髓造影或磁共振可精确定位,这是术前不可缺少的检查。
二、脊髓瘤需与哪些疾病鉴别?
早期病例需与多种疾病相鉴别,胸段肿瘤的根瘤可误诊为胸膜炎、心绞痛、胆石症、肾石症等。出现脊髓压迫症状时,注意与脊髓结核及椎间盘脱出症相鉴别。另外,还要注意与硬外脓肿、脊髓炎、蛛网膜炎等相鉴别。鉴别要点除了各疾病的特有症状外,脊髓造影及磁共振是鉴别中重要的检查。
三、脊髓肿瘤的治疗效果怎样?
脊髓肿瘤的有效方法是手术切除。髓外良性肿瘤(如神经鞘瘤,脊髓瘤)能全部切除,功能恢复常较满意,肿瘤复发不多见,预后良好。髓内肿瘤,如胶质瘤因其为浸润性生长,与正常组织的分界多不清晰,难以彻底切除,宜作脊髓背束切开减压和肿瘤部分切除,可明显改善症状,其生存期取决于肿瘤的恶性程度,可为1年或 10余年。由于近年来显微外科技术的发展,脊髓肿瘤的全切率有很大提高。(陈蕾)