来自揭阳的小王（化名）发觉右腹股沟区出现了一个肿块，而且4个月来迅速增大，右髋关节内收活动受限严重影响小王的行走。小王于当地医院就诊，医生告诉他很可能是“骨盆恶性骨肿瘤”，治疗难度大，建议转上级专科医院就诊。经多方打听，小王来到了 骨科门诊就诊。

治疗难度大在哪？

骨盆解剖结构复杂，外后方被覆宽广的臀肌群及深部的外旋肌群和髋关节稳定结构，坐骨神经也经此移行；前方腹股沟区大腿前群及内侧群肌肉发达，深面的血管、神经、淋巴结密集排列；内部包含了膀胱、直肠、生殖系统器官等多种重要脏器。长期以来，因为对手术医师操作技巧要求高，手术出血风险大，围手术期并发症多，仅在国内大型的肿瘤中心能够进行骨盆肿瘤外科治疗。

我院骨科王伟东副主任接诊后详细询问了患者疾病发展过程，并为患者做了全身体格检查，仔细查阅了患者的检查报告，综合各方面信息后，诊断患者患有“先天性多发骨软骨瘤病”，并且右耻骨上支的骨软骨瘤已经恶变为继发性软骨肉瘤。目前患者远处脏器尚未出现转移，右耻骨病灶周围解剖屏障尚完整，王主任建议患者手术治疗。

术前CT

术前MR

多发性骨软骨瘤病

● 多发性骨软骨瘤病是一种累及软骨化骨的，以骨骼系统多发性外生性骨疣为特征的常染色体显性遗传病，可导致一系列的并发症如疼痛、畸形、局部血管、神经等的压迫、骨折、恶变等。骨软骨瘤好发于长骨骨骺附近，其好发部位顺次为胫骨上端、股骨上下端、肱骨上端、胫骨下端,且多背离附近的关节生长。手、足的短骨，骨盆、肩胛骨、肋骨等扁骨和脊椎、跟骨等不规则骨亦可发生。

● 患者一般因发现全身多处包块而就诊,除少数肿瘤因其位置、体积、形状关系，有压迫血管，压迫或刺激神经，妨碍关节或肌腱活动或引起局部摩擦性滑囊炎可能外，其余均不出现任何症状。

● 影像学检查基本可以满足诊断和疾病评估的需要，DR可以作为早期筛查和长期随诊的主要检查方法，对于解剖结构复杂的部位或怀疑有恶变的病灶，建议完善CT/MRI检查。

● 对于静息期的病灶，如果不压迫周围重要结构，则建议长期随访观察；但对于“软骨帽”宽大或生长迅速的病灶，则需要评估恶变的风险，建议早期手术切除。

3D建模精准评估 MDT诊疗保驾护航

通过3D建模的精准评估，小王右耻骨软骨肉瘤体积达到了1600立方厘米（1600623.71立方毫米），肿瘤下极自右大腿中段向上，内侧贴大腿皮肤，外侧推压内收肌群及股动静脉，穿过骨盆右闭孔，紧贴右髋臼内侧壁生长，骨盆内占位部分推压膀胱。

软件测算肿物体积

3d建模

患者的肿瘤累及右侧耻骨上下支（Enneking Ⅲ区），预计截骨范围为耻骨联合到耻骨上支、耻骨下支到坐骨体内侧。由于肿物体积巨大，无论采用髂股入路还是髂腹股沟入路，单纯前路手术很难暴露坐骨及髋臼后柱结构，而在前路强行提拉推压肿物则会增加肿瘤破裂的风险。通过延伸Gibson入路，可以清晰的显露坐骨支，完整地显露截骨边界，降低肿瘤破裂及血管损伤的风险。由于该部分区域为非负重区，因此，无需进行骨盆环重建，但需要注意盆壁的修补，预防盆腔器官受重力作用下垂相关并发症。

通过MDT诊疗模式，我院骨科团队联合麻醉科、重症医学科、肿瘤内科、放射科等科室共同制定了完善的治疗方案。手术采用髂腹股沟入路联合Gibson入路，在前路游离保护股动静脉及股神经，离断耻骨联合，并向远端剥离出肿瘤下界、外侧边界及内侧边界；改左侧卧位后，经Gibson入路首先游离保护坐骨神经，截断坐骨结节使肿物松动后再次转回仰卧位继续分离至肿瘤上边界，完整切除整块肿物，送病理检查，继续重建坐骨结节处股二头肌长头起点，修复盆底结构，至此，手术顺利完成。

  整块切除的肿物

  术后复查提示肿物完整切除

术后患者恢复良好，生命体征稳定，为保护切口及术区内血管结构，右髋关节暂制动，右膝关节及踝关节活动良好，肢体触痛觉无障碍，肢端血运良好。

骨科团队

（骨科）